हीमोफीलिया क्या है और इसके साथ कैसे रहें?

2024 लेखक: Malcolm Clapton | [email protected]. अंतिम बार संशोधित: 2023-12-17 03:57

रक्त विकार के कारण नाक से खून बहना और बार-बार चोट लगना हो सकता है।

हीमोफीलिया क्या है?

हीमोफीलिया एक अनुवांशिक विकार है जिसमें व्यक्ति के रक्त का थक्का जमने की समस्या होती है। यह विशिष्ट प्रोटीन, या थक्के कारकों के संश्लेषण में विफलता के कारण होता है। वैज्ञानिक उन्हें I से XII तक रोमन अंकों के साथ संख्या देते हैं। रोग केवल दो विशिष्ट कारकों की कमी के कारण होता है, इसलिए हीमोफिलिया दो प्रकार के होते हैं हीमोफिलिया / यू.एस. नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन:

• ए - रक्त में कारक VIII के मानदंड के 50% से कम;
• बी - कारक IX की सामग्री 50% से कम है।

हीमोफिलिया कहाँ से आता है?

यह आमतौर पर हीमोफिलिया / मेयो क्लिनिक द्वारा सेक्स क्रोमोसोम के माध्यम से विरासत में मिलता है, जो महिलाओं में XX और पुरुषों में XY होते हैं। लड़का अपने पिता से Y प्राप्त करता है, और अपनी माँ से X प्राप्त करता है। लड़की माता-पिता दोनों से - दो X-गुणसूत्र। दोषपूर्ण हीमोफिलिया जीन एक एक्स गुणसूत्र पर होता है लेकिन दूसरे पर दबा हुआ होता है। इसलिए, महिलाओं में, रोग स्वयं प्रकट नहीं होता है, लेकिन मां इसे अपने बेटे को दे सकती है।

लगभग 30% लोगों में, हीमोफिलिया हीमोफिलिया / मेयो क्लिनिक जीन के एक सहज उत्परिवर्तन का परिणाम है, आनुवंशिकता का नहीं। रोग का अधिग्रहित रूप, जो प्रतिरक्षा विकारों के कारण प्रकट होता है, और भी कम आम है। उन्हें इसके द्वारा उकसाया जा सकता है:

• गर्भावस्था;
• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• कैंसर;
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस।

हीमोफीलिया के लक्षण क्या हैं?

रोग की अभिव्यक्ति हीमोफीलिया/मेयो क्लिनिक पर निर्भर करती है कि इसमें VIII या IX क्लॉटिंग फैक्टर की कितनी कमी है। मुख्य लक्षण असामान्य रूप से भारी या अचानक रक्तस्राव है जिसे रोकना बहुत मुश्किल है। यह निम्नलिखित मामलों में प्रकट हो सकता है:

• एक कट, सर्जरी, या दांत निकालने के कारण;
• नरम ऊतकों को झटका के परिणामस्वरूप;
• टीकाकरण के बाद।

कभी-कभी जोड़ों में अचानक रक्तस्राव हो जाता है, जिसके कारण उनमें बहुत दर्द होता है और उनका हिलना-डुलना ठीक नहीं रहता। कुछ लोगों के मूत्र और मल में रक्त हो सकता है। और हीमोफिलिया से पीड़ित छोटे बच्चे अक्सर बेवजह चिड़चिड़े होते हैं।

हीमोफीलिया खतरनाक क्यों है?

यह जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं को जन्म दे सकता है। यह आमतौर पर हीमोफिलिया / मेयो क्लिनिक है:

• मस्तिष्क में रक्त स्त्राव। गंभीर सिरदर्द, उल्टी, उनींदापन या सुस्ती, आक्षेप दिखाई देते हैं; दोहरी दृष्टि। कभी-कभी व्यक्ति होश खो देता है।
• गहरी मांसपेशियों से खून बह रहा है। रक्त मांसपेशियों की परतों के बीच जमा हो जाता है और नसों को संकुचित कर देता है, जिससे आपके अंग सुन्न या दर्द महसूस कर सकते हैं।
• संयुक्त क्षति। वे अक्सर रक्त एकत्र करेंगे, जिससे उपास्थि का विनाश और गठिया का विकास होगा। कुछ मामलों में, हीमोफिलिया ए / मेडस्केप सिस्ट दिखाई दे सकता है। अपरिवर्तनीय विकृति धीरे-धीरे होती है, और जोड़ मोबाइल होना बंद हो जाता है।

इसके अलावा, हीमोफिलिया को कभी-कभी रक्त आधान की आवश्यकता होती है। इससे एचआईवी और अन्य वायरल संक्रमण होने का खतरा बढ़ जाता है।

हीमोफिलिया का निदान कैसे किया जाता है?

आमतौर पर, पहले लक्षण बचपन में ही दिखाई देते हैं। लेकिन अगर कोई व्यक्ति जानता है कि उसके परिवार के पुरुष हीमोफिलिया से बीमार थे, तो वह जांच के लिए चिकित्सक के पास जा सकता है। निदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए, डॉक्टर हीमोफिलिया के निदान / रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र लिखेंगे:

• सामान्य रक्त विश्लेषण। हीमोग्लोबिन स्तर, प्लेटलेट और लाल रक्त कोशिका की गिनती की जाँच करें।
• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (APTT)। संकेतक सेकंड में मापा जाता है और दर्शाता है कि रक्त कितनी जल्दी थक जाता है। VIII, IX, XI और XII क्लॉटिंग कारकों की कमी के साथ, APTT सामान्य से अधिक हो जाता है।
• प्रोथॉम्बिन समय। यह यह भी दर्शाता है कि रक्त कितनी जल्दी जमा होता है, लेकिन I, II, V, VII और X जमावट कारकों की एकाग्रता को दर्शाता है। इसलिए, हीमोफिलिया वाले लोगों में, यह परीक्षण सामान्य है, और यह रक्तस्राव के सभी संभावित कारणों का पता लगाने के लिए किया जाता है।
• फाइब्रिनोजेन। यह प्रोटीन एक जमावट कारक I है और रक्त के थक्कों के निर्माण के लिए जिम्मेदार है। हीमोफिलिया में, परीक्षण आदर्श से विचलित नहीं होता है, और यदि फाइब्रिनोजेन का स्तर बदलता है, तो डॉक्टर को एक और बीमारी का संदेह होगा।
• जमावट कारकों का अध्ययन। विश्लेषण रक्त में आठवीं और नौवीं कारकों के स्तर को दर्शाता है और रोग के प्रकार और गंभीरता को दर्शाता है।

हीमोफिलिया का इलाज कैसे किया जाता है?

रोग से छुटकारा पाना असंभव है, लेकिन जटिलताओं से बचने के लिए डॉक्टर सहायक उपचार की सलाह देते हैं। इसे रक्त के थक्के में सुधार करना चाहिए। ऐसा करने के लिए, हीमोफिलिया / मेयो क्लिनिक का उपयोग करें:

• थक्के के कारक। दान किए गए रक्त से प्राप्त प्रोटीन या प्रयोगशाला में संश्लेषित, जो हीमोफिलिया के रोगी को एक समय पर प्रशासित किया जाता है।
• हार्मोन डेस्मोप्रेसिन। रोग के हल्के रूपों में, यह अपने स्वयं के जमावट प्रोटीन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है।
• फाइब्रिन सीलेंट। रक्तस्राव को रोकने के लिए उन्हें घावों और कटों पर लगाया जाता है।
• क्लॉटिंग ड्रग्स। वे रक्त के थक्कों के टूटने को रोकने में मदद करते हैं।

यदि आपके जोड़ क्षतिग्रस्त हो गए हैं, तो आपका डॉक्टर भौतिक चिकित्सा लिखेंगे। और अगर गंभीर आंतरिक रक्तस्राव था, तो सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

साथ ही, हीमोफिलिया से पीड़ित सभी लोगों को रक्त आधान के माध्यम से संक्रमण की संभावना को कम करने के लिए हेपेटाइटिस ए और बी के खिलाफ टीका लगाने की सलाह दी जाती है।

हीमोफीलिया के साथ कैसे रहें?

बीमारी से जुड़े जोखिमों को कम करने के लिए डॉक्टर हीमोफीलिया/मेयो क्लिनिक की सलाह देते हैं:

• सही खेल चुनें। मार्शल आर्ट, हॉकी या फ़ुटबॉल जैसी दर्दनाक गतिविधियों से बचें। तैरना, साइकिल चलाना या पैदल चलना मांसपेशियों और जोड़ों को मजबूत बनाने में मदद कर सकता है।
• कुछ दवाएं न लें। कुछ नुस्खे के बिना मिलने वाली दर्द निवारक दवाएं खून को पतला कर देती हैं और रक्तस्राव को बदतर बना सकती हैं। इसी कारण से, थक्कारोधी खतरनाक हैं। इसलिए बेहतर होगा कि डॉक्टर की सलाह के बाद ही दवाएं लें।
• मौखिक गुहा के स्वास्थ्य का ध्यान रखें। यह अनुशंसा की जाती है कि आप नियमित रूप से अपने दंत चिकित्सक से मिलें और उन्हें हटाने से बचने के लिए अपने दांतों का समय पर इलाज करवाएं। इस तरह के एक ऑपरेशन से अत्यधिक रक्तस्राव होगा।
• मामूली रक्तस्राव को रोकना सीखें। ऐसा करने के लिए, आपको घाव पर दबाव डालने या एक तंग पट्टी लगाने की जरूरत है। चोट को आइस पैक से ठंडा करें।

यदि किसी बच्चे को हीमोफिलिया का निदान किया जाता है, तो माता-पिता गिरने और जोड़ों से रक्तस्राव को रोकने के लिए घुटने और कोहनी के पैड पहन सकते हैं। और घर पर तेज कोनों वाले फर्नीचर को हटाना बेहतर होता है।